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来源:购彩大厅Welcome官方网站2022-07-01 17:48

  

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治 !******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性 ,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示 ,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”, 是一种十分罕见 的自身免疫和神经系统疾病 。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人 的身心造成重大打击,严重影响生活质量 。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍 ,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉 ,尤其 是腰背部 ,随着时间的推移 ,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状 ,如步态不稳和无法解释的摔倒 。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见 ,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症” ,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈 ,其实两者天差地别 。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化 的最终结局 ,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染 。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降 ,承受了巨大 的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征” 。2015年起,她 的左足背便出现疼痛 ,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解 。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重 ,不能独自行走 ,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感 ,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走 ,不过持续约几分钟可缓解 。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难 ,起身或转身 、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医 的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时 ,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬 ,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高 ,四肢肌力5级。“当时她 的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉 ,待肌肉松弛后,才完成了腰穿 。

  然而 ,常规检查,肿瘤相关检查 、炎症及风湿免疫相关检查 、内分泌相关检查 、代谢相关检查 ,甚至 是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常 。”邱伟解释说 ,“僵人综合征”病人 的特点 是体内可以检测到GAD65抗体阳性 。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见 的自身免疫和神经系统疾病 。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因 是什么,目前医学界尚不得而知 。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少 ,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入 。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上 ,中山三院神经科团队近年来 的探索,已初步有成果 。

  以阿兰为例 ,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗 。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化” 的一种 。通过先降低血液中 的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生 ,从而缓解症状,改善生活质量 。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗 。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛 。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转 。目前 ,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后 ,应到神经科进行相关检查 ,及早进行治疗,同时要为心灵减压 ,乐观面对疾病的挑战。

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中国空间站2023年将迎两艘载人飞船和一艘货运飞船******

  中新社北京1月18日电 (记者 李京泽)《中国航天科技活动蓝皮书(2022年)》发布会18日在北京举行。记者从发布会上获悉 ,2023年 ,中国空间站任务将开展神舟十六号 、神舟十七号载人飞船发射及天舟六号货运飞船发射 。

  中国航天科技集团五院空间站系统副总指挥敬铮在发布会上表示 ,2023年,神舟十五号和神舟十六号乘组将连续驻留 ,开展航天员和货物出舱 ,支持空间科学、材料与技术试验项目,并进行空间站设施设备的维护维修和技术升级。其中,将首次开展大小机械臂级联状态下 的舱外载荷支持,首次小机械臂安装载荷,以及首次人货同时出舱。

  在载人飞船方面,中国航天科技集团五院载人飞船系统副总设计师郑伟介绍称 ,2023年 ,载人飞船将按计划执行两船次返回 、两船次交会对接、三船次应急支援待命,涉及神舟十五号至神舟十八号共四艘神舟飞船。同时,还将并行开展后续飞船 的研制工作 。2023年载人飞船任务将保持高密度、多船并行研制状态,每半年发射一艘载人飞船成为常态。

  在货运飞船方面 ,中国航天科技集团五院货运飞船系统副总设计师徐小平称 ,2023年将发射天舟六号货运飞船,给神舟十六号乘组 、神舟十七号乘组上行运输生活物资、乘员设备 、驻留消耗 ,为空间站补给推进剂 ,上行维修备件和舱体补气气瓶等,为在轨工作上行应用试验 的设备和消耗物资 。

  他指出,天舟六号货运飞船为改进型飞船 ,扩大了密封舱容积,增加了货物运送能力,并仍然在海南文昌发射场 ,用长征七号火箭发射入轨。(完)

  (文图 :赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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