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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示 ，“僵人综合征”也被俗称为“木头人” ， 是一种十分罕见 的自身免疫和神经系统疾病 。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步 ，行走容易摔跤。这对病人 的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍 ，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状 ，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉 ，尤其是腰背部 ，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部 。还可能出现其他症状 ，如步态不稳和无法解释 的摔倒 。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症” ，最终转诊到神经科后才被确诊 。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈 ，其实两者天差地别 。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化 的最终结局，患者 是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降 ，承受了巨大的心理压力 。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征” 。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解 。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重 ，不能独自行走 ，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显 ，双腿僵硬时甚至不能独自行走 ，不过持续约几分钟可缓解 。

　　五年之后 ，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她 的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她 的肌肉僵硬到连正常 的腰椎穿刺检查都做不成 。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后 ，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查 ，肿瘤相关检查 、炎症及风湿免疫相关检查 、内分泌相关检查 、代谢相关检查，甚至 是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说 ，“僵人综合征”病人 的特点 是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么 ，目前医学界尚不得而知 。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了 ，报告 的病例较少 ，随访也不足 ，因此医学界对它 的了解还有待深入 。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望 。实际上 ，中山三院神经科团队近年来 的探索 ，已初步有成果 。

　　以阿兰为例 ，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗 。

　　蛋白A免疫吸附也就 是俗称 的“血液净化” 的一种。通过先降低血液中 的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生 ，从而缓解症状 ，改善生活质量 。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗 。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少 ，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转 。目前 ，阿兰仍在坚持治疗 ，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁 ，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬 ，无法行走 ，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查 ，及早进行治疗 ，同时要为心灵减压 ，乐观面对疾病的挑战 。

先立后破，加快建设新型能源体系******

　　先立后破 ，加快建设新型能源体系

　　——建设绿色低碳高质量发展先行区三年行动计划解读④

　　本报记者　张文婷　王建

　　能源领域是降污减排 的主战场。加快能源绿色低碳发展，是推动经济社会发展全面绿色转型 的关键 。省委、省政府印发的《山东省建设绿色低碳高质量发展先行区三年行动计划（2023－2025年）》立足我省能源资源禀赋 ，提出加快新能源和可再生能源规模化发展 ，促进化石能源清洁高效利用 ，协同推进绿色低碳转型与能源供应保障。

　　“《行动计划》对山东建设新型能源体系作出了明确 的规划 ，有目标 、有步骤 ，思路清晰 。”省生态文明研究中心主任、齐鲁工业大学（山东省科学院）二级研究员周勇表示 ，从碳中和长期战略考虑，未来能源主要由可再生能源 、核能 、储能组成，加上小部分配备二氧化碳捕集和贮藏设施的煤炭清洁热电联产能源设施 ，山东近三年在可再生能源和核电方面重点发力，既有创新性 ，也有前瞻性 。

　　《行动计划》提出 ，坚持海陆并进、集散并举，加快推动可再生能源基地化 、大规模 、高比例发展 。在海阳市 ，省内首批海上风电项目之一 的国家电投山东半岛南3号海上风电工程，自2021年并网发电以来，已稳定运行一年有余。依托半岛南3号风电场，全省首个海上漂浮式光伏示范项目建成 ，并发出了全球海上漂浮式光伏第一度电 。“我们将打造海阳千万千瓦级海上风电 、海上光伏基地，构建多业态融合发展新格局 ，探索多渠道绿电转化新模式。”国家电投山东分公司党委副书记 、总经理郑海村表示 。

　　推动非化石能源规模化发展 是实现能源结构转型 的必然要求。按照《行动计划》 ，山东将聚焦推进碳达峰、碳中和，更好发挥新能源在能源绿色低碳转型中的引领作用 ，以重大项目建设为支撑，加快推进海上风电、海上光伏 、胶东半岛核电、鲁北盐碱滩涂地风光储一体化 、鲁西南采煤沉陷区“光伏+”等五大清洁能源基地建设 ，推动新能源和可再生能源基地化 、规模化跃升发展 。同时 ，加快推进新型储能技术推广应用 ，在大规模风光基地 、特高压落点等重点区域实施一批新型储能示范工程，不断提升新能源消纳能力 。

　　近日，文登抽水蓄能电站1号 、2号机组顺利投产发电 。电站机组投运后可承担电网调峰 、填谷 、调频 、调相 、紧急事故备用和黑启动等任务，对保障电网安全稳定运行、促进清洁能源消纳 、推动能源结构调整具有重要意义 。“实现绿色低碳高质量发展 ，威海市有基础 、有优势，我们将贯彻‘四个革命、一个合作’能源发展战略，稳步推进能耗‘双控’向碳排放总量和强度‘双控’转变 。”威海市发展和改革委员会主任隋同朋表示 ，将加快文登抽水蓄能电站、“国和一号”等清洁能源项目建设 ，推动华能核电扩建 、乳山半岛南和华能半岛北海上风电 、HG32海上光伏等项目前期工作，积极发展核电、风电 、光伏等产业 ，抓好清华大科学装置、能源互联网等建设 ，着力构建现代能源体系 。

　　加快可再生能源开发利用 的同时，煤电 的兜底保供作用仍不可忽视 。根据《行动计划》 ，山东将加快煤电机组更新改造，促进化石能源清洁高效利用。“我们坚持‘一机一策’推进‘三改联动’工作，先后完成一期两台机组高背压改造 、二期两台机组低压缸切缸改造 ，机组发电的热效率为43%，供热的循环热效率提升到95%以上，实现了冬季发电与供热 的灵活转换，可为30公里外的济南城区供热 。”华电章丘公司党委书记 、董事长赵永表示 ，作为济南东部重要的电源和热源点，公司将继续优化机组运行方式 ，促进煤炭清洁高效利用。

　　山东重化工业比重大，煤电比例高 ，煤炭消费量大，压减煤炭消费 是重中之重 。“确保经济发展所需要的能源供应 ，确保清洁能源对煤电 的安全替代 ，确保经济发展所需要的能源成本不会大幅度上升，实现‘先立后破’ 是关键。”周勇认为 ，《行动计划》充分考虑有效利用过去已经建设完成的煤电机组 ，尤其是有较大供热需求的机组 ，并让这些机组发挥一定作用后适时退出 ，此举对于资源节约利用和绿色低碳发展具有重要意义 。

　　建设新型能源体系 ，一方面要深挖自身潜力 ，另一方面也要借助省外优质资源 。《行动计划》明确 ，强化能源跨区域合作 。努力扩大“绿电入鲁”规模 ，加强与送端省份合作，积极参与国家大型风电光伏基地开发 ，加快陇东至山东特高压直流输电通道建设，不断提高输电通道中可再生能源电量比例，适时启动新直流输电通道研究论证工作。到2025年，年接纳省外电量达到1500亿千瓦时左右 。

　　“深入挖掘省内可再生能源 的消纳能力，同时充分考虑大规模外电尤其 是绿电入鲁，加上核电的加快发展和热利用等，提升非煤能源比重，降低碳排放量，这样才能够真正体现先行区 的形象和作用 。”周勇表示 ，这其中需要科技的有力支撑 ，加强人才队伍建设，充分发挥市场规模推动创新 ，牢牢把握这些关键要素 ，将推动山东加快建成绿色低碳高质量发展先行区 。

　　（文图 ：赵筱尘 巫邓炎）