腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治 !******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性 ,肢体僵硬,让人走路困难 ,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临 的困境 。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示 ,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”, 是一种十分罕见 的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性 ,就诊时腰背部僵硬得像一块木头 ,难以迈步,行走容易摔跤 。这对病人的身心造成重大打击 ,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛 。病人可能会在疾病早期出现症状 ,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其 是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部 。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释 的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见 ,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大 的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛 ,起初为发作性针刺样疼痛 ,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重 ,不能独自行走 ,双腿僵硬感 ,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显 ,双腿僵硬时甚至不能独自行走 ,不过持续约几分钟可缓解 。
五年之后 ,阿兰已经发展到行走困难 ,起身或转身 、蹲下及下楼梯时更明显 ,容易摔跤 。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走 。
检查显示,她的全身肌肉僵硬 ,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她 的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成 。”邱伟说 ,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉 ,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而 ,常规检查 ,肿瘤相关检查 、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常 。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说 ,“僵人综合征”病人的特点 是体内可以检测到GAD65抗体阳性 。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见 的自身免疫和神经系统疾病 。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体 的原因是什么,目前医学界尚不得而知 。
邱伟坦言 ,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少 ,随访也不足 ,因此医学界对它 的了解还有待深入 。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望 。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果 。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗 。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化” 的一种 。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生 ,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗 。第一次免疫吸附(IA)治疗后 ,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛 。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬 ,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压 ,乐观面对疾病 的挑战。
扫除跨境电商退运阻碍******
扫除跨境电商退运阻碍
李鸣涛
跨境电商出口退运的税收优惠来了 。近日 ,财政部、海关总署 、税务总局联合发布《关于跨境电子商务出口退运商品税收政策 的公告》,降低跨境电商企业出口商品退运成本 ,积极支持外贸新业态发展。
近年来,解决跨境电商出口商品退货的便利化问题,进一步降低跨境电商出口企业运营成本 ,备受关注。海关数据显示 ,2022年我国跨境电商进出口(含B2B)2.11万亿元,其中 ,出口1.55万亿元,进口0.56万亿元 。如按电商企业平均10%的退换货率计算 ,去年一年我国跨境电商出口商品 的退换货金额影响不可小视 。当前,大量跨境电商零售出口退货商品 ,因退运国内物流成本高 、进境要求严格且手续复杂等原因 ,滞留在海外仓库中,需要支付高额 的仓储费用 ,最终大多数商品只能在海外低价促销或销毁 ,造成大量损失。尤其对很多小微跨境电商出口企业而言,退换货 的处理成本蚕食了相当大比例的企业利润。
2022年9月 ,商务部发布的《支持外贸稳定发展若干政策措施》提出 ,加快出台便利跨境电商出口退换货的税收政策。而此次出台的政策,将为跨境电商出口企业挽回不少退运成本 ,减少企业后顾之忧 ,稳定外贸企业预期。为进一步优化跨境电商出口商品退货流程与规定 ,为企业提供更多便利,降低操作门槛与企业退货入境成本 ,下一步可建立起从采购、出境、仓储、销售到退换货处理 的全过程完整闭环。
降低退换货条件 。按照国家进出口关税条例,因品质或者规格原因,出口货物自出口之日起1年内原状复运进境 的 ,不征收进口关税。这一规定主要 是针对一般贸易货物出口 ,跨境电商零售出口商品发生退货的原因普遍多样 ,加之境外电商平台倾向于保护消费者利益 ,很多商品都是经过短暂使用后不满意而发生退货,产品 的品质和规格可能并无问题。此次新政策在跨境电商出口商品退运原因上不再强调因品质或规格原因 ,“滞销、退货” 的表述更符合跨境电商商品特点。
优化退货税收政策。对于出口货物和已汇总形成报关单的9610出口商品来说,如何证明商品未退税或退税已补税, 是复运进境不征税 的重要条件 。按照目前规定 ,退货企业需要向税务部门申请开具相关证明 ,申请时需要向税务部门提供申报表 、报关单、出口发票 、税收通用缴款书原件及复印件等证明材料 。对此,可考虑利用国际贸易单一窗口平台等,一站式提交相关申请 ,提升管理部门审核效率;同时针对退货商品的特点和属性,在补缴税款方面制定特别政策。
探索邮包自发货出口退货处理方式。当前我国跨境电商出口中,还有大量 的小微卖家采用自发货模式通过邮政小包 、商业快件等向境外消费者递送商品 ,出口报关是通过邮件通关,尚未纳入跨境电商通关报关体系内。这种方式下的退货商品 ,如退回国内也只能通过个人邮包,成本非常高昂。可考虑实施邮包跨境电商出口商品退货集货模式 ,在海外设立退货商品集货仓统一批量退运回国内 ,以降低退运成本 ,并在通关 、税收方面探索相应管理措施 。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)