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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬 ，让人走路困难 ，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就 是“僵人综合征”患者面临的困境 。“广州实力中青年医生” 、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人” ， 是一种十分罕见 的自身免疫和神经系统疾病 。“僵人综合征”病人大多为女性 ，就诊时腰背部僵硬得像一块木头 ，难以迈步 ，行走容易摔跤。这对病人 的身心造成重大打击 ，严重影响生活质量 。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状 ，最终变成持续状态 。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉 ，尤其 是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部 。还可能出现其他症状 ，如步态不稳和无法解释 的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见 ，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症” ，最终转诊到神经科后才被确诊 。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈 ，其实两者天差地别。“渐冻症”也就 是肌萎缩侧索硬化 的最终结局，患者 是死于呼吸肌麻痹或肺部感染 。“僵人综合征”病人不会因该病死亡 ，但因生活质量严重下降 ，承受了巨大 的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁 的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛 ，且疼痛逐渐加重 ，不能独自行走 ，双腿僵硬感 ，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走 ，不过持续约几分钟可缓解 。

　　五年之后 ，阿兰已经发展到行走困难 ，起身或转身 、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医 的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走 。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常 ，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级 。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后 ，才完成了腰穿 。

　　然而 ，常规检查 ，肿瘤相关检查 、炎症及风湿免疫相关检查 、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常 。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说 ，“僵人综合征”病人 的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果 ，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病 。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体 的原因 是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言 ，因为这种疾病太罕见了 ，报告的病例较少，随访也不足 ，因此医学界对它 的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗 ，确诊后便灰心绝望 。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果 。

　　以阿兰为例 ，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗 ，后续则采用免疫抑制剂治疗 。

　　蛋白A免疫吸附也就 是俗称 的“血液净化”的一种 。通过先降低血液中 的GAD65抗体滴度 ，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体 的产生，从而缓解症状 ，改善生活质量 。

　　据悉 ，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗 。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少 ，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬 、活动障碍都明显好转 。目前 ，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬 ，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后 ，应到神经科进行相关检查 ，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战 。

甘肃张掖：“匠心”赋能“非遗”传承******

　　甘肃张掖积极推进职业教育与传统文化融合发展——

　　“匠心”赋能“非遗”传承

近日 ，走进甘肃省张掖市民乐县职教中心 ，操场上彩条飘扬、人头攒动 ，顶碗舞、打夯歌、面塑 、树皮木塑画等“非遗”技能项目令人目不暇接，吸引众多师生驻足观看 。

　　这 是该校今年举办 的县级中职学生技能大赛上 的一幕 。“把‘非遗’技能纳入市级技能大赛 ，让匠心遇上传统文化，这 是一种双赢之举，既承载了中职学生对技艺之美 、匠心之美的再认识 ，也让学生们感悟到了中华文脉 ，增强了文化自信。”民乐县职教中心副校长颜鹏说 。

　　2010年以来 ，张掖市将地方丰富多彩 的“非遗”项目引进课堂、融入师生生活 ，并纳入中职学生技能大赛 ，以赛促学 、以学促传 ，推进“非遗”文化进校园活动常态化开展，有效增进广大青少年对传统文化 的认知与情感 ，促进了“非遗”项目保护 、传承和发展。

　　山丹培黎学校教师高云琴是市级“非遗”传承人 。近年来，她通过多样 的活态传承方式 ，大胆创新烙画工艺 ，积极尝试纸烙画创作，使其焕发新生 。

　　2015年 ，高云琴主持成立了“民间工艺传承与创新工作室”。由她申报 的纸烙画开发及人才培训项目被列为张掖市重点人才发展项目，仅工作室就培养近1000名学生 ，不仅学习掌握了剪纸和烙画技术，多人获得国家、省 、市级技能大赛奖项。

　　目前，张掖市的7所中职学校均把“非遗”文化作为传承中华文明 、赓续中华文脉 的重要载体 ，将当地具有代表性 的“非遗”项目融入专业课教学和多姿多彩的社团活动，通过常态化 的技能大赛等活动，提高了非物质文化遗产传承人群的实践水平和传承能力 ，助推乡村振兴。

　　肃南裕固族自治县 是一个多民族聚居区 ，在长期 的繁衍发展和历史变迁中，形成了自己独特 的民风习俗和传统文化，积淀了涵盖语言、文学、历史、民俗 、歌舞等诸多领域 的非物质文化遗产 。

　　为此 ，该县职教中心开设了以裕固族服饰配件、皮雕 、刺绣等为主 的“非遗”技艺传承课程，邀请国家级非物质文化遗产传承人定期到校授课 ，并采取“工作室+项目+产品”的模式，充分发挥民俗文化模块化教学优势，与当地特色产业发展并肩同行，促进裕固族非物质文化遗产的保护传承 。

　　此外，县上还设有裕固族刺绣 、婚俗 、服饰、民歌和织褐子等国家级和省级非物质文化遗产传习所，通过定期举办各类民俗文化节会、培养工艺传人、开发特色创意产品和“非遗”进校园常态化等方式 ，唤醒了传统文化的独特魅力和生命力 。（本报记者 尹晓军 特约通讯员 王增智）

　　（文图 ：赵筱尘 巫邓炎）