腰背僵硬行走困难 ?“僵人综合征”能治 !******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就 是“僵人综合征”患者面临的困境 。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”, 是一种十分罕见 的自身免疫和神经系统疾病 。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头 ,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍 ,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状 ,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉 ,尤其是腰背部 ,随着时间 的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状 ,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症” ,最终转诊到神经科后才被确诊 。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别 。“渐冻症”也就 是肌萎缩侧索硬化 的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染 。“僵人综合征”病人不会因该病死亡 ,但因生活质量严重下降,承受了巨大 的心理压力 。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起 ,她 的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛 ,几秒可缓解 。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重 ,不能独自行走,双腿僵硬感 ,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难 ,起身或转身 、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医 的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时 ,她已经无法独立行走。
检查显示,她 的全身肌肉僵硬 ,右上肢肌张力正常 ,其余肢体肌张力增高 ,四肢肌力5级 。“当时她的肌肉僵硬到连正常 的腰椎穿刺检查都做不成 。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后 ,才完成了腰穿 。
然而,常规检查,肿瘤相关检查 、炎症及风湿免疫相关检查 、内分泌相关检查、代谢相关检查 ,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后 是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点 是体内可以检测到GAD65抗体阳性 。结合临床症状和相关检查结果 ,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病 。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知 。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了 ,报告 的病例较少,随访也不足 ,因此医学界对它 的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗 ,确诊后便灰心绝望 。实际上 ,中山三院神经科团队近年来的探索 ,已初步有成果。
以阿兰为例 ,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就 是俗称的“血液净化”的一种 。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体 的产生 ,从而缓解症状 ,改善生活质量。
据悉 ,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后 ,行走便比治疗前平稳了不少 ,肌肉较为松弛 。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转 。目前 ,阿兰仍在坚持治疗 ,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁 ,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后 ,应到神经科进行相关检查 ,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战 。
搭建中国—东盟交流 的“艺术丝绸之路”******
▲ 2022中国—东盟音乐周开幕表演——大型交响合唱《丝路远航》 广西艺术学院供图
2022中国—东盟音乐周:
搭建中国—东盟交流 的“艺术丝绸之路”
本报驻广西记者 郭凯倩
8场精品音乐会、4场学术高峰论坛、4场中外专家学术讲座,中国与东盟音乐元素交融……日前 ,2022中国—东盟音乐周在广西南宁落下帷幕 。作为国际现代音乐协会(ISCM)的正式会员,中国—东盟音乐周以“中国·民族·东盟·超越”为宗旨,以民族性、国际性为特色,在一周里呈现了中国与东盟国家一流 的音乐作品,展现了各国深厚 的文化底蕴和音乐魅力 ,推动了各国艺术家 的交流互动 ,也搭建起中国与东盟国家民间交流 的“艺术丝绸之路” 。
多年沉淀
国际声誉越来越高
由广西艺术学院主办 的中国—东盟音乐周首创于2012年 ,正如广西艺术学院党委书记蔡昌卓所说 ,中国—东盟音乐周经过多年沉淀,已经成为一项大型音乐文化交流活动平台,是挖掘新作品、培养新音乐人才 、扩大新听众 的重要力量,在国际音乐界拥有较高的声誉 。
由广西艺术学院出品的大型交响合唱《丝路远航》在广西文化艺术中心上演 ,为观众带来一场中华文明与异域风情相互交融的交响合唱视听盛宴 ,也拉开了2022中国—东盟音乐周 的序幕 。2022中国—东盟音乐周采取线上线下联动 、国际国内联通 的方式举办,在5天里,相继举办了交响乐作品音乐会、民族管弦乐作品音乐会、《武汉钢琴三重奏》专场音乐会 、甘美兰音乐专场音乐会等活动,参演作品内容丰富 、形式多样 ,既具有极高的演奏水平和学术价值 ,也反映了时代的精神风貌 。
本届音乐周还邀请了上海音乐学院 、武汉音乐学院 、星海音乐学院的知名专家举办学术性讲座 ,并首次增加学术论文征集环节。“每届音乐周都会举办音乐展演、学术高峰论坛 、大师讲座和音乐评论比赛等活动,助推新音乐的创作 、表演和理论研究 。”蔡昌卓表示,经过多年的发展 ,音乐周日益得到国内院校以及东盟各国音乐家的关注和认可,为推动中国—东盟文化艺术交流和传播中国声音 、讲好广西故事发挥了积极作用 。
艺术交融
区域音乐交流互鉴
每届中国—东盟音乐周期间举办 的多场音乐会 ,都闪烁着鲜明的东盟元素。
本届音乐周期间,由广西艺术学院 、印度尼西亚万隆国立艺术文化学院共同主办的甘美兰音乐专题音乐会在广西艺术学院音乐厅精彩上演。音乐会通过线上线下相结合 的方式 ,由两地师生共同演绎 ,其中既有传统的印尼甘美兰音乐表演和广西民族特色音乐 ,也有在传统音乐基础上对民族音乐的新探索 ,中国和印尼民族音乐 的美妙碰撞 ,让现场观众享受到一场别样的视听盛宴。
甘美兰是印尼最具特色 的乐种,乐队编制包括铜排琴、吊锣、罐锣 、吹管等 。借助中国—东盟音乐周这一平台 ,广西艺术学院和广西民族音乐博物馆积极搭建与印尼音乐文化 的交流通道 ,努力打造两国音乐共同发展 的先锋样板。“此次甘美兰音乐专题音乐会的成功举办 ,有效促进了广西艺术学院与万隆国立艺术文化学院 的交流与合作,也为‘一带一路’沿线国家和地区在音乐领域的交融互通带来了新 的契机 。”广西艺术学院艺术研究院党委书记陶义美表示 。
毗邻东盟,广西艺术学院一直牢牢把握这一地域优势 ,着力搭建与东盟国家文化交流的友谊之桥 。通过音乐周平台 ,中国与东盟 的优秀音乐家有了更为密切 的交往 。比如本届音乐周期间举办的中国与东南亚竹质乐器专场研讨会上 ,来自印尼万隆国立艺术文化学院 、中国音乐学院 、上海音乐学院 、云南师范大学等高校的学者,围绕竹质乐器 的延伸性、再生性等话题展开了深入探讨 。
“在立足东盟国家和广西少数民族音乐文化特色的同时,中国—东盟音乐周从内容安排到形式呈现保持了多元并存与交流融合的鲜明特质 。”广西艺术学院院长侯道辉说 ,音乐周为国内外音乐家 、作曲家 的音乐创作和舞台呈现提供了对话与交流的宝贵平台 ,也为中国—东盟区域音乐文化的交流互通等作出贡献 。
培育创新
不断推出新音乐、新人才
中国—东盟音乐周为广西本土优秀音乐和优秀人才走向全国、走向世界提供了平台。在2022首届上海当代音乐节闭幕式音乐会上,由广西优秀青年作曲家钟峻程为笙与交响乐队所作 的《山里的苗寨》进行了世界首演。钟峻程作为中国—东盟音乐周的创始人之一 ,正 是音乐周力推本土优秀人才的缩影。
广西艺术学院音乐学院院长蔡央回顾了中国—东盟音乐周这些年来 的发展。他说 ,音乐周的影响力越来越大,创作水平上去了,优秀作曲家的作品也能越来越多地“走出去” 。从广西艺术学院走出的钟峻程等年轻作曲家 ,不断创作推出新作品,提升了学院 的整体创作水平。
作为本届音乐周开幕表演,由蔡央指挥 的《丝路远航》同样引发广泛关注 。《丝路远航》是广西当代文学艺术创作工程三年规划(2022—2024年)扶持项目作品,汇聚了广西艺术学院老中青三代作曲家 、词作家以及学院师生 的心血和努力 。
中国—东盟音乐周与北京现代音乐节、上海当代音乐周、杭州现代音乐节共同组成中国当代音乐创作及新音乐作品展演 的四大平台 ,中国和世界各国顶尖音乐家借助这些平台推出众多新音乐作品。蔡昌卓说,中国—东盟音乐周在长期发展中逐渐形成了具有自身特点的结构模式 ,不仅为广西艺术学院学生开拓国际视野、开展教育实践搭建广阔平台,也为推广现代音乐和助力青年音乐家发展作出重要贡献。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)